Химия у нас дома.

Эластин.


Эластин — основной белок эластичных волокон, которые в больших количествах содержатся в межклеточном веществе таких тканей, как кожа, стенки кровеносных сосудов, связки, лёгкие. Эти ткани обладают очень важными свойствами: они могут растягиваться в несколько раз по сравнению с исходной длиной, сохраняя при этом высокую прочность на разрыв, и возвращаться в первичное состояние после снятия нагрузки. Резиноподобные свойства названных тканей обеспечиваются особенностями состава и строения эластина — гликопротеина.

кожаВ межклеточном пространcтве молекулы эластина образуют волокна и слои, в которых отдельные пептидные цепи связаны множеством жестких поперечных сшивок в разветвленную сеть. Структуры, образующиеся при этом, называются десмозинами (десмозин или изодесмозин). Кроме десмозинов, в образовании поперечных сшивок может участвовать лизиннорлейцин.

Наличие ковалентных сшивок между пептидными цепочками с неупорядоченной, случайной конформацией позволяет всей сети волокон эластина растягиваться и сжиматься в разных направлениях, придавая соответствующим тканям свойство эластичности.

Следует отметить, что эластин синтезируется как растворимый мономер, который называется «тропоэластин». После образования поперечных сшивок эластин приобретает свою конечную внеклеточную форму, которая характеризуется нерастворимостью, высокой стабильностью и очень низкой скоростью обмена.

Нарушение структуры эластина и их последствия

При снижении образования десмозинов (или их отсутствии) поперечные сшивки образуются в недостаточном количестве или не образуются вообще. Вследствие этого у эластичных тканей снижается предел прочности на разрыв и появляются такие нарушения, как истонченность, вялость, растяжимость, т.е утрачиваются их резиноподобные свойства. Клинически такие нарушения могут проявляться кардиоваскулярными изменениями (аневризмы и разрывы аорты, дефекты клапанов сердца), частыми пневмониями и эмфиземой легких.

Причины нарушения структуры эластина

1. Снижение активности лизилоксидазы, вызванное дефицитом меди или пиродоксина.
2. Дефицит лизилоксидазы при наследственных заболевания.
3. синдром Менкеса — нарушение всасывания меди.

Разрушение эластина

Катаболизм эластина происходит при участии эластазы нейтрофилов. Это очень активная протеаза, которая выделяется во внеклеточное пространство нейтрофилами и разрушает элатин и другие структурные белки. Особое значение это имеет в легких. Поскольку легочная ткань не регенерирует, разрушение эластина в альвеолярных стенках ведет к потере эластичных свойств, разрушению альвеол и развитию эмфиземы легких (растяжение легких воздухом или образовавшимся в тканях газом).

Статья взята из книги "Биохимия" учебник для ВУЗов под редакцией чл.-корр. РАН, проф. Е.С.Северина

Межклеточный матрикс
Коллаген
Эластин
Гликозаминогликаны и протеогликаны
Специализированные белки межклеточного матрикса

О других молекулах>>